Blood：典型种痘样水疱病样淋巴一个组织增生性病！

典型种痘样水疱病样黏膜组织起来骨髓性病(HVLPD)病患体液T肝细胞和/或NK肝细胞中会并不一定携带高高水平的EB病原(EBV) DNA，阳光照射可引起脸部损害，损害的脸部中会有EBV感染的黏膜肝细胞浸润。虽然HVLPD在美国和欧洲鲜见，但在南亚和圭亚那很常见。该病因可实质性成全身性病因，所致伤人性黏膜瘤。Jeffrey I Cohen等人11年来收治了16位HVLPD病患（美国人和英格兰人），发现与非人种相比之下（5/6），人种（1/10）大多会实质性成全身性EBV病因。截止最后一次随访，10位人种的病状良好，而三分之二（4/6）的非人种只需要进行骨髓干肝细胞移植。非人种HVLPD发病的年龄要晚于人种（高达年龄8岁 vs 5岁），但EBV病原高水平要非常好（高达：1515000 vs 250000 拷贝/ml），而且体液中会低NK肝细胞和T肝细胞数量的病患要非常多（分别是83% vs 50%和83% vs 30%）。对一位人种病患的脸部进行RNA核酸深入研究推断，与情况下脸部的相比之下，损害脸部中会可吸纳T肝细胞和NK肝细胞的IFN-γ和巨噬肝细胞的表示高水平增高。因此，与HVLPD非人种病患相比之下，HVLPD人种病患非常不难以实质性成EBV的全身性病因，预后也非常难以一点。原始典故：Jeffrey I Cohen， et al.Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder： an EBV disease with a low risk of systemic illness in Caucasians.Blood 2019 ：blood.2018893750； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018893750 本文系梅斯医学（MedSci）原创编译，转载只需许可权！